Две настоящие рождественские истории приготовили журналистам новосибирские кардиологи. Четырехмесячную малышку из Таджикистана с критическим пороком сердца и коронавирусной инфекцией прооперировали в Национальном медицинском исследовательском центре им. академика Е.Н.Мешалкина (Центр Мешалкина) перед самым Новым годом.
У девочки диагностировали так называемый синий порок сердца: только 1 желудочек и 1 предсердие вместо 4 камер сердца, а также транспозиция магистральных сосудов и атрезия клапана легочной артерии (кровь не попадает напрямую в легочную артерию). Такой комплекс аномалий приводит к острейшей нехватке кислорода в крови, посинению кожных покровов, дыхательной и сердечной недостаточности и, если вовремя не вмешаться, к летальному исходу.
Обычно малышей с подобным пороком оперируют сразу после рождения, пока еще открыт артериальный проток — источник легочного кровотока в период внутриутробного развития, в норме закрывающийся в течение 48 часов после рождения.
К счастью для малышки, закрытие этого сосуда у нее затянулось на месяцы, что и спасло ей жизнь. В Таджикистане помочь ребенку не смогли, родители отправились в Иркутск. Девочку с тяжелой гипоксией экстренно госпитализировали и тут же выявили проблему, дополнительно осложнявшую работу легких, — новую коронавирусную инфекцию.
Тем временем диаметр открытого артериального протока составлял уже только 1 миллиметр: тоненький сосуд поддерживал жизнь, оставаясь единственным источником легочного кровотока. Для срочного хирургического лечения Малику вместе с мамой направили самолетом в Новосибирск. На момент поступления сатурация (насыщение крови кислородом) у девочки не превышала 60%.
Несмотря на острое течение вирусной инфекции у ребенка, хирурги Центра Мешалкина по жизненным показаниям провели экстренную паллиативную эндоваскулярную операцию — через сонную артерию завели катетер внутрь открытого артериального протока и расширили его с помощью стента, обычно используемого для коронарных артерий у взрослых.
— Это было, как в кино: ребенок у нас на глазах стал розовым, сатурация крови достигла 90%, — рассказывает кардиохирург Алексей Войтов. — Благодаря малоинвазивной операции мы избежали осложнений, которые могли стать фатальными.
Новый год малышка встретила в Центре Мешалкина, вскоре ей планируют сделать большую открытую операцию по коррекции порока сердца.
Другое чудо случилось с 49-летним пациентом из Омска. У него выявили редкую наследственную патологию, связанную с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов, — синдром Андерсона — Фабри, который иногда заявляет о себе только к 30-40 годам фиброзными изменениями в сердечной мышце и почках.
У омича болезнь дала о себе знать внезапно — случилась остановка сердца. К счастью, жена смогла его реанимировать. Затем стали наблюдаться приступы аритмии. В ходе транспортировки из Омска в Новосибирск пациент пережил электрический шторм, и аритмологи НМИЦ решили провести хирургическую аблацию очагов аритмии.
Однако МРТ-снимки показали рельеф сердца такой сложности, с каким еще не приходилось сталкиваться хирургам. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело перепад толщины на разных участках до 1,5 см.
При этом коронарные артерии мужчины были в норме, что косвенно подтверждало: причина изменений миокарда — генетическая. Чтобы точно спланировать действия хирургов, применили новейший 3-тесловый МРТ-аппарат.
Полученные с его помощью данные впервые в России объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца, которую используют в аритмологической операционной. В ходе гибридной 6-часовой операции на первом этапе врачи устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани, пропунктировав перикард со стороны грудины. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом — через прокол нижней полой вены в области паха.
Пациент быстро восстановился, эпизоды опасной аритмии исчезли полностью. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет всего лишь четвертый случай в мире, когда носителю синдрома Фабри удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий.
Ольга Владимирова
Фото предоставлено Центром Мешалкина
Нет комментариев