В Клинике высоких медицинских технологий имени Н.И. Пирогова СПбГУ врачи успешно завершили финальный этап хирургического удлинения конечностей и коррекции деформаций у пациентки с редким генетическим заболеванием — ахондроплазией. Эта болезнь встречается примерно у 1 из 10 000 новорождённых и приводит к нарушению роста костей: ещё во внутриутробном периоде у плода укорачиваются трубчатые кости, прежде всего плечевые и бедренные, из-за чего ребёнок рождается с изменёнными пропорциями тела — при нормально развитом туловище длина рук и ног меньше положенной. Первый этап хирургического лечения Виктория прошла, когда ей ещё не исполнилось трёх лет; теперь, уже во взрослом возрасте, ей предстояли несколько операций и месяцы постепенного удлинения конечностей, исправления деформаций и восстановления.
В основе метода, применяемого врачами Клиники СПбГУ, — способность костной ткани к регенерации. Во время операции хирург разделяет кость и закрепляет её фрагменты с помощью аппарата внешней фиксации. Затем расстояние между фрагментами постепенно увеличивается, а в образующемся пространстве формируется новая костная ткань. Процесс требует постоянного контроля: родители пациента в домашних условиях регулируют аппарат, а врачи регулярно оценивают рентгенограммы и следят за формированием новой кости. Поскольку мягкие ткани адаптируются к изменениям неравномерно, в процессе удлинения положение костей может требовать дополнительной коррекции.
Для решения этой задачи в Клинике СПбГУ используют отечественный ортопедический гексапод «Орто-СУВ» — чрескостную систему, работающую на основе компьютерной навигации. Система состоит из опор, соединённых шестью регулируемыми элементами: на основании рентгенологических снимков специальная программа рассчитывает параметры коррекции, после чего врач задаёт последовательность изменения положения конструкции. Такой принцип позволяет управлять перемещением костных фрагментов в трёх плоскостях и постепенно приводить их в запланированное положение. Как отметил один из разработчиков технологии, врач — травматолог-ортопед Виктор Виленский, при ахондроплазии врачи работают не только с длиной конечности: необходимо контролировать формирование новой костной ткани, состояние суставов и мягких тканей, а затем точно устранять деформации.
Главная цель всего длительного лечения — не сантиметры сами по себе, а те новые возможности, которые получает пациент в повседневной жизни. После завершения лечения Виктория поделилась, что теперь может мыть голову, завязывать волосы на затылке и даже играть на фортепиано, самостоятельно нажимая на педали. Этот результат подчёркивает, что даже при редких генетических заболеваниях современные хирургические технологии и отечественные разработки способны заметно улучшить качество жизни человека.
Изображение: Magnific
