Разрушение ядерной оболочки нейронов. Что вызывает гибель клеток при болезни Хантингтона?

Нидерландские ученые раскрыли ключевой механизм гибели нервных клеток при болезни Хантингтона. Исследование показало, что скопления дефектного белка HTT разрушают ядерные оболочки нейронов, что приводит к их массовой гибели.

Ученые из Утрехтского университета обнаружили, что белок HTT, в случае его мутации, начинает формировать скопления, которые повреждают оболочки ядер в нервных клетках. Это повреждение нарушает целостность оболочки, что в дальнейшем ведет к серьезным сбоям в функционировании генов и гибели клеток.

Исследователи провели эксперименты на культурах нервных клеток, вводя различные вариации гена HTT, чтобы проследить, как меняется их структура и жизнеспособность. Выяснилось, что при наличии большого количества повторяющихся участков в гене HTT белок начинает взаимодействовать с оболочкой ядра, нарушая ее целостность.

В течение восьми часов наблюдений ученые зафиксировали, что у трети исследованных клеток ядерные оболочки подверглись разрушению, а в некоторых случаях это происходило несколько раз. Дополнительно было установлено, что в результате таких воздействий возникают «шрамы» на оболочках ядер, что еще более усугубляет ситуацию.

«Мы обнаружили, что белковые скопления, связанные с развитием болезни Хантингтона, нарушают целостность оболочки ядра нейронов, что способствует повреждению ДНК и ведет к дисрегуляции генов.»

• Лукас Капитейн, профессор Утрехтского университета

Исследователи предполагают, что такие повреждения в оболочках ядер приводят к утечке содержимого ядра в цитоплазму клетки, что активирует защитные механизмы клетки и запускает процесс самоуничтожения. Это объясняет, почему нейроны начинают массово гибнуть, что, в свою очередь, вызывает характерные симптомы болезни Хантингтона.