Японские биологи сделали открытие, которое может изменить понимание одной из самых страшных болезней человечества — бокового амиотрофического склероза, известного как болезнь Стивена Хокинга.
Они выяснили, почему именно моторные нейроны, управляющие движениями тела, первыми погибают при развитии заболевания. Оказалось, эти клетки буквально «перегорают» из-за чрезмерной активности систем, перерабатывающих повреждённые белки. Чем больше они работают, тем сильнее изнашиваются — и в итоге не выдерживают нагрузки.
Как рассказал профессор Национального института генетики Японии Кадзухидэ Асакава, именно высокая метаболическая активность и крупный размер моторных нейронов делают их уязвимыми. Эта гиперактивность ускоряет разрушение клеток — и приводит к тому, что человек постепенно теряет способность двигаться.
Исследование проводилось на мальках рыб данио-рерио, у которых есть мутация, похожая на человеческий ген TDP-43 — ключевой элемент в переработке белков. Учёные заметили: у рыб с такой мутацией процессы очищения клеток от мусора идут слишком быстро, вызывая стресс и повышенную работу ферментов, отвечающих за утилизацию белков.
Интересно, что в нейронах, управляющих движением глаз, подобных изменений не происходило — именно поэтому пациенты с БАС до конца сохраняют способность двигать глазами.
Результаты дают надежду. Если удастся замедлить этот разрушительный процесс внутри клеток, то возможно, медицина сможет разработать терапию, которая остановит прогресс болезни или хотя бы значительно его замедлит.
Боковой амиотрофический склероз — смертельное заболевание, при котором мышцы перестают слушаться мозга. Обычно больные живут всего несколько лет после постановки диагноза. Исключения — редкость: Стивен Хокинг прожил десятилетия, вопреки всем прогнозам. Теперь, возможно, человечество наконец понимает — почему.
